人线粒体tRNA修饰与疾病
张勇1,2 周小龙1,2,3*
(1核糖核酸功能与应用全国重点实验室, 中国科学院分子细胞科学卓越创新中心/生物化学与细胞生物学研究所, 上海 200031; 2中国科学院大学, 北京 100864;3国科大杭州高等研究院生命与健康科学学院, 浙江省系统健康科学重点实验室, 杭州 310024)
摘要 :
人线粒体作为细胞中重要的能量工厂, 拥有自己的基因组。线粒体基因组编码2种 rRNA和22种tRNA, 用于翻译产生13种氧化磷酸化复合物亚基。线粒体tRNA(mt-tRNA)作为接头 分子携带特定氨基酸参与线粒体蛋白质合成。线粒体tRNA上含有18种转录后修饰。这些修饰对 于稳定tRNA结构, 介导密码子与反密码子的相互作用具有重要作用。因此, 线粒体tRNA修饰水平 和修饰酶的异常变化与线粒体功能紊乱及疾病的发生发展密切相关。该文综述部分线粒体tRNA 修饰的研究进展并介绍它们与线粒体脑肌病、神经系统疾病和癌症的关系。
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