经典的骨髓增殖性肿瘤克隆演进的研究进展
王迪 赵艳红 梁一鹏 佟静媛* 石莉红*
(中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所), 实验血液学国家重点实验室, 国家血液系统疾病临床医学研究中心, 细胞生态海河实验室, 天津 300020)
摘要 :
经典的费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms, MPNs)是一 类造血干细胞起源的恶性克隆性疾病, 表现为骨髓一系或多系增生、外周血中一系或多系血细胞增多。多数MPNs患者携带基因突变, MPNs相关突变包括JAK2、MPL、CALR等驱动基因突变以 及TET2、DNMT3A等非驱动基因突变。MPNs发生后, 患者可能在复杂的克隆演进机制下, 从慢性期进展为加速期, 最终转化为AML等突变克隆更为复杂的恶性血液肿瘤。体突变及随之启动的克隆造血(clonal hematopoiesis, CH)过程可能在MPNs的发生中有重要作用。CH可能由多重选择压力启动, 深度探明其原因将有助于进一步明晰MPNs疾病进程。该文就启动CH的衰老、治疗诱导、 骨髓微环境改变、随机过程等选择压力及相关的基因突变的研究进展作一综述。
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