再生障碍性贫血中残存造血细胞的生物学特征

杨文睿张凤奎*

(中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所), 实验血液学国家重点实验室, 国家血液系统疾病临床医学研究中心, 细胞生态海河实验室, 天津 300020)

摘要 :

再生障碍性贫血是T细胞免疫介导的骨髓衰竭, 造血前体细胞在淋巴细胞及细胞因子作用下凋亡增加。再生障碍性贫血不仅造血干/祖细胞池萎缩, 其残存造血细胞还存在功能缺陷, 与老化造血干细胞特征相似。在免疫攻击和造血压力作用下, 残存造血细胞增殖能力减退、对细胞因子反应不良, 端粒缩短、遗传不稳定, 或虽逃逸免疫攻击, 发生克隆性造血和向MDS/AML转化的倾向明显增大。