结外NK/T细胞淋巴瘤的风险评估与治疗进展

摘要 : 结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma, ENKTCL)是非霍奇金淋巴瘤中一种少见的亚型, 其发病机制包括EB病毒感染、ENKTCL相关基因异常、信号通路的异常活化、肿瘤微环境的改变, 该病病程进展快, 预后较差, 预后模型包括Ann Arbor分期模型、国际预后指数(IPI)模型、韩国预后指数(KPI)模型、PINK-E模型、Nomogram风险指数(NRI)模型, 同时临床上已发现越来越多ENKTCL的独立预后因素, 这对于ENKTCL的风险评估有着积极意义。目前, ENKTCL的治疗方案包括放化疗治疗、造血干细胞移植治疗、靶向治疗。该文对ENKTCL的发病机制、预后模型、风险评估和治疗进展进行综述, 以期提高ENKTCL的诊治效果。