PrP的胞内运输与朊病毒病

摘要 : 朊病毒病，即传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies，TSEs)，是一类致死性的神经退行性疾病，存在散发性、感染性和遗传性3种形式。在朊病毒病的病理过程中，细胞正常朊蛋白PrPC (cellular PrP) 转化为异常构象的PrPSc (scrapie PrP)是至关重要的，但是朊病毒的增殖如何导致神经元凋亡仍不清楚。PrPC 的胞内运输在朊病毒病中发挥重要作用，朊病毒感染后PrPC转化为PrPSc，及遗传性朊病毒病中PrP突变可能影响PrP的生物合成、亚细胞定位及转运过程，通过干扰PrPC 的正常功能或产生毒性中间体而导致神经系统病变。现对近年来关于PrP胞内运输在朊病毒病中的作用进行综述。