斑马鱼在纤毛病研究中的应用综述
魏志英1,2# 蒋尚堃3# 陈长水4 李新华5 安宇1,6*
（1复旦大学人类表型组研究院, 上海 201203; 2复旦大学附属中山医院检验科, 上海 200032; 3同济大学医学院, 上海 200092; 4宁波市胚胎源性疾病防治重点实验室, 宁波大学附属妇女儿童医院, 宁波 315000; 5上海交通大学医学院附属第一人民医院骨科, 上海 200080; 6复旦大学医学遗传研究院, 上海 200030)
摘要 :
纤毛是一种基于微管构成的亚细胞结构, 广泛分布于几乎所有脊椎动物的细胞表面, 在细胞运动和信号转导等生物学过程中发挥关键作用。纤毛结构或功能的异常会导致一类遗传性疾病, 这些疾病被统称为纤毛病(ciliopathies)。纤毛在进化过程中具有高度保守性, 且斑马鱼在多种特化纤毛类型上与人类存在高度相似性, 使得斑马鱼成为研究纤毛功能和纤毛病的理想模式生物。该文主要总结了斑马鱼纤毛的结构特征, 梳理了目前在该领域广泛应用的前沿研究技术, 并总结了利用斑马鱼模型在解析人类纤毛病中的关键发现与研究进展。研究表明, 斑马鱼凭借其独特的发育学和遗传学优势, 以及与人类纤毛结构的高度同源性, 在推动纤毛相关疾病研究方面发挥了重要作用, 为深入揭示纤毛病的发病机制提供了重要理论基础和实验支持。
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