线粒体呼吸链复合体I

李凤杰¹ 沈丽君¹ 方合志^1* 白益东^1,2*

¹温州医科大学检验医学院、生命科学学院, 温州 325035; ²德州大学医学中心, 圣安东尼奥 78229, 美国

摘要 : 线粒体呼吸链复合体I(简称复合体I)是呼吸链电子传递的起始复合体, 作为电子传递过程的限速酶, 复合体I的分子量远大于其余的四个呼吸链复合体。复合体I相关的疾病发生除了与40余个复合体I组成亚基的突变相关外, 还同参与其组装的多个组装因子存在密切联系。该文对复合体I的结构以及参与调控复合体I组装的各类组装因子进行了综述, 旨在为全面了解复合体I相关疾病的发生提供具体参考。