前肽缺失vWF促进细胞分泌蛋白质剪接的L303E/F309S突变体凝血第八因子

摘要 : 该文旨在探索前肽缺失的von Willebrand因子(vWF-ΔPro)对蛋白质剪接的L303E/F309S突变体凝血第八因子(FVIII)分泌的影响。将vWF-ΔPro基因与蛋白内含子融合的FVIII重链和轻链基因共转HEK293细胞。结果显示, 转vWF-ΔPro细胞的剪接蛋白FVIII分泌量和活性分别为(196±27) ng/mL和(1.39±0.31) IU/mL, 明显高于对照细胞的(116±24) ng/mL和(0.91±0.18) IU/mL。表明vWF-ΔPro可提高剪接的L303E/F309S突变体FVIII蛋白分泌量和活性。