eLife: 利用干细胞模型研究ALS患者的运动神经元差异

日期:2019年06月03日

来源:eLife

    ALS患者可以通过眼动追踪装置进行交流,因为它们可以保持眼球运动直到疾病的晚期阶段。然而,这些运动神经元如何抵抗ALS以允许这种运动一直是个谜。现在,科学家已经开发出一种基于干细胞的建模系统,可以识别某些神经元对ALS的抵抗力 - 这一突破提供了对抗神经变性的潜力。相关论文发表在eLife杂志上。

    纽约大学的科研人员发现,一些神经元,特别是那些用于眼球运动的神经元,在控制肌萎缩侧索硬化症方面比控制其他肌肉群的神经元更好。这项研究的基础是神经元反应的明显差异:控制人体大部分肌肉运动的脊髓运动神经元(SpMN)逐渐退化,而控制眼球运动的颅运动神经元(CrMN)保持功能,直至晚期ALS的各个阶段。

    利用小鼠的干细胞,研究人员开发了一种建模系统,可以产生运动神经元,这些神经元既可以通过ALS发挥作用,又可以抵抗ALS。然后,他们研究了其特性,以确定可能负责保持眼睛运动神经元存活的特定细胞特征。 具体而言,他们发现CrMN比SpMN更能够丢弃受损蛋白质。此外,科学家发现,CrMNs比起SpMN,能够更好地抵抗ALS带来的细胞应激,使得控制眼球运动的神经元能够比管理其他肌肉活动的神经元更长时间地正常运作。

Disi An et al, Stem cell-derived cranial and spinal motor neurons reveal proteostatic differences between ALS resistant and sensitive motor neurons, eLife (2019). DOI: 10.7554/eLife.44423

https://elifesciences.org/articles/44423

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