李继霞 刘一农　王　钜^*

(首都医科大学医学实验动物科学系，北京100054)

摘要：转线粒体细胞模型是由无线粒体DNA (mtDNA)细胞与mtDNA供体通过融合的方法而形成的融合细胞。随着转线粒体技术的发展，制备该细胞模型的方法也多种多样。现今，转线 粒体模型的应用十分广泛，不仅可应用于线粒体相关疾病的基础研究，而且在线粒体相关疾病的 临床研究中也发挥了重要的作用。融合细胞具有一致的核背景，可以消除核基因的作用，因而有 助于判断mtDNA突变的致病作用及机制和线粒体缺陷的致病作用及机制。此外，利用该模型还可 作为探讨线粒体相关疾病基因治疗和筛选疾病治疗药物的有效模型。

关键词：线粒体；线粒体DNA；细胞模型；融合细胞

北京市科委248重大创新工程资助项目

*通讯作者。Tel/Fax: 010-83911316, E-mail: wangju53@263.net