第40卷 第2期(2018年2月):297-302 DOI:10.11844/cjcb.2018.02.0215

 

hERG蛋白转运与内质网应激的研究进展

 

陈佳圆1,2 廉姜芳1,2*

 

(1 宁波大学医学院, 宁波 315000; 2 宁波市医疗中心李惠利医院, 宁波 315000)

 

摘要  遗传性长QT综合征是一种易突发晕厥、室性心动过速及猝死的一种临床综合征, 它在心电图上的表现主要是QT间期 ≥ 450 ms。hERG基因突变引起的2型长QT综合征是LQTS中的常见类型。hERG基因突变主要通过使hERG蛋白错误折叠而导致hERG通道蛋白转运异常, 最终致使hERG蛋白在细胞膜上表达减少及功能产生障碍。错误折叠的hERG蛋白会在内质网蓄积从而导致内质网应激, 改变分子伴侣的表达, 调节hERG蛋白的转运。通过调节内质网应激相关分子的表达是否可以促进hERG蛋白的成熟与向细胞膜的转运成为近来的研究热点之一。该文主要探讨了内质网应激及分子伴侣在调节hERG突变蛋白转运过程中的具体调节机制的相关研究进展。

 

关键词  LQTS; 蛋白转运异常; 分子伴侣; 内质网应激

 
收稿日期: 2017-8-9  接受日期: 2017-10-17
国家自然科学基金(批准号: 81370207)和浙江省自然基金(批准号: Y13H020009)资助的课题
 

*通讯作者。Tel: 13566305960, E-mail: hjmpin@163.com

 
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