第38卷 第7期(2016年7月):850-856 DOI:DOI: 10.11844/cjcb.2016.07.0067

 

肌萎缩侧索硬化症相关肉瘤融合蛋白与应激颗粒

 

魏砚明* 栾智华 陈秀红 梁 锐

 

(山西中医学院实验中心, 晋中 030619)

 

摘要  肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种以运动神经细胞死亡为特征的、致命性神经退行性疾病。作为一种RNA结合蛋白, 肉瘤融合蛋白(fused in sarcoma, FUS)突变引起ALS。应激颗粒(stress granules, SG)是细胞在应激条件下产生的细胞质结构。FUS存在于SG中, SG标记物是FUS阳性聚集体的组分, 提示FUS突变体可能干扰SG正常功能, 并且SG可能作为病理性FUS聚集体的前体。该文探讨了SG募集FUS的机制与调控, 分析了SG与FUS聚集体之间的关系, 以期为了解SG在FUS突变引起的ALS发生中的作用提供参考。

 

关键词  肌萎缩侧索硬化症; 肉瘤融合蛋白; 应激颗粒

 
收稿日期: 2016-3-1  接受日期: 2016-5-3
山西中医学院博士科研启动基金(批准号: 2015BK16)资助的课题
 

*通讯作者。Tel: 0351-3179717, E-mail: weiyanming2005@aliyun.com

 
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